La hemoglobina es una proteína que está presente en los glóbulos rojos cuya misión es transportar el oxígeno en la sangre. El término porfiria engloba diferentes enfermedades metabólicas relacionadas con la producción anormal de hemoglobina y por consiguiente con el transporte del oxígeno en la sangre.
La síntesis de la hemoglobina es compleja, nuestro organismo necesita numerosas sustancias químicas y encimas para la producción correcta de hemoglobina. Las porfirias afectan a la síntesis de una parte concreta y muy importante de la hemoglobina llamada grupo Hemo, se realiza principalmente en el hígado y en la médula ósea.
Normalmente la causa que produce una porfiria es un trastorno hereditario que hace que esta patología la sufran generación tras generación los miembros de una misma familia, aunque también las profirias pueden deberse a algunos tipos de infecciones o al consumo de drogas o alcohol. Los síntomas que se producen son muy variados e incluyen convulsiones, dolor muscular generalizado, sensibilidad a la luz en toda la piel, taquicardia, dolor abdominal y alteraciones mentales.
El diagnóstico parte de la sintomatología, utiliza pruebas como la ecografía y se confirma con un análisis de sangre y orina que ponga de manifiesto la presencia de profirias. El tratamiento variará en función del tipo de porfiria que se posea, en cualquier caso va encaminado a paliar los síntomas, no es un tratamiento etiológico.
En la actualidad las porfirias no se curan, estas enfermedades son crónicas y cursan con recaídas y crisis a lo largo de la vida de estos pacientes. Hoy para terminar, confío que hayan podido disfrutar de algún descanso veraniego que les ayude a llevar mejor el estresante ritmo diario, si además ha sido en pareja aun mejor.
